Больные гаргулизмом редко доживают до 12-летнего возраста, погибая в большей части случаев от пневмонии или сердечно-сосудистой недостаточности. В основе гаргулизма лежит нарушение обмена высокомолекулярных субстанций с накоплением в различных органах кислых полисахаридов и липоидов, почему это заболевание относят, также как и болезнь…

Эллис (Ellis) указывает на сходство изменений позвонков при гаргулизме с изменениями их при хондроостеодистрофии типа Моркио-Брайлсфорда (Morquio, Brailsford). В коже отмечаются трофические расстройства (сухость, шелушение). В некоторых случаях выявляется понижение основного и водного обмена (Энгель). Главные изменения при гаргулизме наблюдаются со стороны…

Наиболее яркие и постоянные изменения наблюдаются в черепе. Описаны ска-фо-, окси-, тригоно — и брахицефалическая формы черепа, преждевременное заращение швов, водянка головного мозга. Некоторые кости черепа, главным образом основания его, могут быть деформированы (искривления, экзостозы). Турецкое седло то сужено, то расширено

Дети погибают в возрасте от нескольких месяцев до 2V2 лет при явлениях общего истощения или от присоединяющихся заболеваний (пневмония и др.). Поражение костей при болезни Нимана-Пика заключается в разрастании в них такой же патологической ткани, как в печени и селезенке. Синонимы: множественный…

На распиле костей в костном мозгу обнаруживаются плотные очаги сероватой ткани. Очертания их неправильные, они располагаются то изолированно друг от друга, то сливаются в сплошные поля. Микроскопически эта ткань имеет строение, типичное для болезни Гоше. Среди полиморфных клеток различного размера располагаются скопления…