Гаргулизм

On

Наиболее яркие и постоянные изменения наблюдаются в черепе. Описаны ска-фо-, окси-, тригоно — и брахицефалическая формы черепа, преждевременное заращение швов, водянка головного мозга. Некоторые кости черепа, главным образом основания его, могут быть деформированы (искривления, экзостозы). Турецкое седло то сужено, то расширено

Болезнь Нимана-Пика

On

Дети погибают в возрасте от нескольких месяцев до 2V2 лет при явлениях общего истощения или от присоединяющихся заболеваний (пневмония и др.). Поражение костей при болезни Нимана-Пика заключается в разрастании в них такой же патологической ткани, как в печени и селезенке. Синонимы: множественный…

Болезнь Гоше

On

На распиле костей в костном мозгу обнаруживаются плотные очаги сероватой ткани. Очертания их неправильные, они располагаются то изолированно друг от друга, то сливаются в сплошные поля. Микроскопически эта ткань имеет строение, типичное для болезни Гоше. Среди полиморфных клеток различного размера располагаются скопления…

Остеодистрофии на почве нарушения липоидного обмена

On

Поражение костей может возникать у больных разного возраста — от раннего детского до пожилого. Рентгенологически в длинных костях обнаруживается расширение костномозгового канала за счет истончения кортикального слоя, иногда — некоторая его поротичность. Наряду с этим во всех отделах костей выявляются очаговые или…

Понятие о печеночном рахите

On

Он считает, что наблюдающееся при этом увеличение выделения фосфора через почки обусловлено гиперфункцией паращитовидных желез. При этом происходит мобилизация кальция из костей, но показатели содержания его в крови остаются в пределах нормы. При болезни Гоше наиболее яркие и постоянные изменения наблюдаются в…