При этом своеобразном заболевании, описанном Беком в 1899 г. и Шауманом в 1914 г., наряду с поражением легких встречаются в некоторых случаях поражения кожи, слизистых, лимфатических узлов, селезенки, печени, нервной системы, костного мозга, глаз и пр. Гистологическая картина при биопсии весьма характерна: это узелки из эпителиоидных клеток с тонким пояском лимфоцитов и скудными или отсутствующими гигантскими клетками. Образование напоминает бугорок, только без элементов экссудативного воспаления и казеоза. В процесс вовлекается ретикуло-эндотелиальная система. Различают три стадии болезни. 1. Поражение прикорневых лимфатических узлов. 2. Ретикулярная, милиарная, или смешанная, фаза. 3. Конфлюирующая и фиброзная фаза. Поражение лимфатических узлов корня легких обычно двустороннее в отличие от лимфогранулематоза, когда чаще отмечается одностороннее вовлечение лимфатических узлов корня легких. Вовлечение в процесс легочной паренхимы свидетельствует о прогрессировании заболевания, но в общем прогноз относительно благоприятный, особенно в первой стадии. Течение длительное. Этиология заболевания еще не установлена. Некоторые указывают на возможность туберкулезной этиологии. Характерна, но не обязательна отрицательная туберкулиновая проба. Другой характерной чертой является благоприятное влияние гормональной терапии (кортизон, преднизолон и др.).

News Reporter